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    永久不封国产毛片av网煮站 腹瀉2年+體重減輕+紫癜,診療過程撲朔迷離,快來一齐挑戰丨病例學習

    发布日期:2022-05-08 01:59    点击次数:172

    病例資料

    患者,女,67歲,因腹瀉、惡心、嘔吐2年,不解原因體重減輕50磅(約23kg)前來就診。患者自訴逐日排便(水樣便)3~4次,并伴有雙側下肢間歇性皮疹。否認發熱、腹痛、便血、黑便。

    既往史

    1.高血壓;2.非糜爛性胃食管反流病(NERD),奧美拉唑20 mg/日與維生素B12治療。

    患者否認吸煙、飲酒或吸毒史。

    體格檢查

    脈搏:86次/min血壓:130/75mmHg體溫:36.3 ℃腹軟,觸診無壓痛,無包塊及肝脾腫大。雙側下肢有輕度凹下性水腫(直至脛骨),伴色素沉著斑和覆蓋雙側腿部遠端的紅斑丘疹(壓之不消逝)。腳趾蒼白,且較近端部分更涼。磋议词,檢查結束時,腳趾卻恢復了粉紅色且觸之溫暖。

    實驗室檢查

    (參考值源于文獻)

    血紅卵白:8.5 g/dL ↓肌酐:1.81 mg/dL(基線值:0.80 mg/dL)↑C反應卵白:20.6 mg/L ↑類風濕因子:100 IU/mL ↑白卵白:3.4g g/dL ↓尿液檢查結果顯示:卵白尿,預測24小時卵白排泄量為2489 mg;血尿,每高倍鏡視野有51~100個紅細胞(參考值:每高倍鏡視野 < 3個);隨機尿樣的卵白/肌酐比值1920 mg/g(參考值:<180 mg/g)

    問題1:根據上述資料,患者最可能是什么診斷?

    A.腎小球微微恙變(MCD)

    B.膜性腎病(MN)

    C.糖尿病腎病

    D.肺出血-腎炎綜合征(Goodpasture綜合征)

    E.免疫復合物介導的腎小球腎炎

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    正確谜底:E 

    患者臨床表現為紫癜性皮疹、輕度下肢水腫、高血壓,結合急性腎損傷、血尿和非腎病范圍卵白尿的實驗室檢查結果,最相宜免疫復合物介導的腎小球腎炎這一診斷。

    其他實驗室檢查結果

    抗髓過氧化物酶抗體、卵白酶3抗體、抗核抗體和人類免疫劣势病毒(HIV)感染均為陰性。總補體水平:18 U/mL (30~75 U/mL)↓C3水平:62 mg/dL (75~175 mg/dL) ↓C4水平:5 mg/dL (14~40 mg/dL) ↓

    問題2:結合以上檢查結果,患者最可能的診斷為?

    A.感染相關性腎小球腎炎

    B.IgA腎病

    C.IgA血管炎(過敏性紫癜)

    D.冷球卵白血癥

    E.遺傳性腎炎

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    正確谜底:D 

    冷球卵白血癥是一種免疫復合物介導的疾病,其特征是在補體經典途徑配景下,C3和C4水平均裁汰。

    值得顾惜的是,在冷球卵白血癥性血管炎中,C4水平持续相對于C3不可比例地裁汰。

    冷球卵白血癥的腎臟表現各不雷同,持续包括腎損傷和腎小球腎炎。本患者出現的可觸及紫癜是冷球卵白血癥性血管炎的特征性皮膚表現。

    患者冷球卵白水平升高至11%。免疫固定顯示IgM-IgG Ⅱ型冷球卵白血癥。1周后复返隨訪。在訪視期間,患者自述重度疲顿與尿量減少(在液體攝入足夠的情況下)。進一步實驗室檢查,血清肌酐濃度為2.48 mg/dL。

    問題3:下一步應進行什么檢查?

    A.丙型肝炎抗體

    B.抗環瓜氨酸肽抗體

    C. 乙型肝炎名义抗原

    D. 抗髓過氧化物酶(anti-MPO)抗體

    E.抗中性粒細胞胞漿抗體( c-ANCA)

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    正確谜底:A 

    冷球卵白血癥分為兩大類:Ⅰ型冷球卵白血癥和混杂型(Ⅱ/Ⅲ型)冷球卵白血癥。混杂型冷球卵白血癥常見于慢性丙型肝炎、結締組織疾病和淋巴增素性疾病。鑒于患者有Ⅱ型冷球卵白血癥,下一步應進行丙肝抗體檢測。

    進一步檢查顯示,患者血清丙肝抗體陰性。腹部和骨盆CT顯示輕度腸系膜淋巴結病和輕度脾腫大伴多發性和会性低密度脾臟病變。并觀察到胃竇不對稱息肉樣增厚。第2天,患者產生約1000 mL深色尿液。腎功能檢查結果鉀:3.5 mmol/L(3.6-5.2 mmol/L) ↓氯化物:96 mmol/L(98-107 mmol/L) ↓血尿素氮:55 mg/dL(6-21 mg/dL) ↑肌酐:2.21 mg/dL(0.59-1.04 mg/dL) ↑

    問題4:下一步最好治療政策是什么?

    A.血漿置換和糖皮質激素治療

    B.透析

    C.卡托普利

    D.觀察

    E.環磷酰胺

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    正確谜底:A 

    腎功能及尿量下落辅导患者繼發于冷球卵白血癥的腎小球腎炎進展赶紧。對于進展赶紧乃至危及人命的患者,血漿置換可快速肃清血流中的免疫復合物,減緩炎癥過程。不過這仅仅一種臨時性按次,仍必須同時對原發病進行治療。

    予患者甲潑尼龍1 g靜脈打针及緊急血漿置換治療。患者的肌酐濃度逐漸改善,尿量逐漸增多。為明確CT觀察到的胃增厚,對患者進行食管胃十二指腸鏡活檢。病理學檢查顯示低度惡性B細胞淋巴瘤陽性,與黏膜相關淋巴組織(MALT)淋巴瘤(EMZL)一致。

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    問題5:以下哪一種感染是與患者病情相關的危險成分?

    A.人乳頭瘤病毒(HPV)

    B.HIV

    C.幽門螺桿菌(Hp)

    D.人皰疹病毒8型(HHV-8)

    E.血吸蟲

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    正確谜底:C 

    盘问顯示, Hp感染與胃MALT淋巴瘤密切相關。

    知識小課堂——冷球卵白血癥

    冷球卵白(cryoglobulin)是一種低溫下會出現沉淀、復溫至37 ℃后又能再行融化的免疫球卵白。根據冷球卵白的組成不同,冷球卵白血癥分為3型:Ⅰ型由單純的單克隆免疫球卵白組成;Ⅱ型由單克隆免疫球卵白與多克隆免疫球卵白組成;Ⅲ型由多克隆IgM和多克隆IgG組成。

    Ⅱ型冷球卵白血癥常繼發于病毒感染,以丙型肝炎病毒(HCV)感染最為常見,其他還包括乙型肝炎病毒(HBV)及HIV。非感染性病因主要包括結締組織病和血液系統腫瘤。

    Ⅱ型冷球卵白血癥的臨床表現具有高度異質性。免疫復合物介導的血管炎是該病導致不同臨床表現及器官損害的主要機制。冷球卵白血癥患者出現臨床癥狀的比例為2%~50%,皮膚是最常見的受累部位,超過90%的皮膚受累患者有皮膚紫癜表現。

    Ⅱ型冷球卵白血癥现在尚無標準的治療决议,治療原則是針對原發疾病的病因治療及免疫羁系治療。對于僅有皮膚紫癜、關節痛、周圍神經病變的輕中度患者,可單純治療原發病或在其基礎上加用小劑量激素;有嚴重血管炎表現者,如嚴重腎功能不全、胃腸道受累等,需同時禁受大劑量激素和(或)環磷酰胺治療,還可考慮利妥昔單抗治療;對于進展赶紧者,如急進性腎小球腎炎,心臟、肺臟、中樞神經系統受累等患者,在上述治療的基礎上還需考慮血漿置換。

    知識小課堂——黏膜相關淋巴組織(MALT)淋巴瘤

    MALT淋巴瘤是邊緣區B細胞淋巴瘤中最常見的類型,具有异常的臨床、病理、免疫組化及遺傳學特征,原發胃腸道MALT最為常見,約占MALT的50%,其中以胃MALT為主,約占85%。

    胃MALT淋巴瘤患者臨床表現并無特異性,癥狀包括消化不良、胃脘不適或疾苦、腹脹、胃灼熱等,更嚴重的癥狀包括貧血、黑便、嘔血、嘔吐、體質量減輕等。

    现在認為Hp感染和胃MALT淋巴瘤密切相關。歐洲腫瘤內科學會(ESMO)推薦診斷胃部MALT淋巴瘤需進行Hp檢測,若無胃鏡組織學確定,需通過13C或14C尿素呼氣試驗、Hp血清學抗體或糞便Hp抗原檢測來排斥。治療MALT淋巴瘤的神态有Hp肃清治療、放療、手術、化療及免疫治療。

    參考文獻:

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    7.ZuccaE永久不封国产毛片av网煮站, ArcainiL, BuskeC, et al. Marginal zone lymphomas: ESMO ClinicalPractice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up[J]. Ann Oncol,2020,31(1):17-29.



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